CADASIL

Op 3 september j.l. heeft Lucienne van der Meer, psycholoog, aan de Universiteit Leiden haar proefschrift verdedigd, getiteld ‘People who need people: An attachment perspective on hereditary disease’. Zij heeft onderzoek gedaan naar jeugdervaringen en latere psychologische kenmerken van mensen die zijn opgegroeid in een gezin met een vader of moeder die een erfelijke hersenaandoening had. Een van de beschreven aandoeningen is CADASIL. Er wordt een vergelijking gemaakt met twee andere erfelijke hersenaandoeningen, de ziekte van Huntington en de Katwijkse Ziekte (HCHWA-D).

Het centrale begrip in het onderzoek is hechtingsstijl. Een persoonlijke hechtingsstijl, d.w.z. het beeld dat men heeft van zichzelf en anderen in relaties, ontwikkelt zich in de kindertijd op basis van ervaringen met ouders. Een veilige hechtingsstijl kan ontstaan wanneer een kind ervaart dat ouders beschikbaar zijn als dat nodig is en passend reageren op de behoeften van het kind. Wanneer iemand opgroeit in moeilijke omstandigheden en veel negatieve jeugdervaringen meemaakt, kan er een onveilige hechtingsstijl ontstaan. In het hele verdere leven speelt de hechtingsstijl een rol in relaties en bij het omgaan met emoties. Een onveilige hechtingsstijl uit zich in moeizame relaties en gaat vaak gepaard met emotionele en psychische problemen.

Het onderzoek laat zien dat mensen uit gezinnen waar CADASIL of een van de andere erfelijke hersenaandoeningen voorkomt gemiddeld meer negatieve jeugdervaringen hebben meegemaakt dan mensen uit gezinnen waar geen ernstige erfelijke ziekte voorkomt. Het gaat hierbij vooral om ervaringen met een ouder die de ouderlijke rol niet goed kan vervullen, bijvoorbeeld door psychiatrische problemen. Uit het onderzoek komt ook naar voren dat mensen uit gezinnen met een erfelijke hersenaandoening op volwassen leeftijd vaker een onveilige hechtingsstijl hebben. Dat leidt tot problemen met het aangaan en onderhouden van relaties, doordat er onvoldoende vertrouwen is dat anderen steun kunnen bieden in moeilijke omstandigheden.

Uit het onderzoek blijkt verder dat mensen met een onveilige hechtingsstijl meer last hebben van angstige of sombere gevoelens als ze een voorspellende genetische test ondergaan. Het is voor hen waarschijnlijk moeilijker om vertrouwen te hebben in anderen en steun te zoeken bij het omgaan met emoties.

In het proefschrift wordt beschreven hoe zorgverleners een onveilige hechtingsstijl en bijbehorende emotionele problemen kunnen herkennen, bijvoorbeeld bij mensen die een voorspellende test laten doen naar dragerschap van CADASIL. Voor mensen met een onveilige hechtingsstijl is vaak aanvullende psychologische zorg gewenst in de testperiode.

Het is belangrijk dat het ontstaan van onveilige hechting bij kinderen waar mogelijk wordt voorkomen. In het proefschrift wordt gepleit voor goede psychologische begeleiding van ouders die met erfelijke hersenaandoeningen zoals CADASIL worden geconfronteerd. Daarnaast is het belangrijk dat psychiatrische problemen van ouders die CADASIL hebben vroeg worden opgespoord en behandeld, ook in het belang van opgroeiende kinderen. Zo kan worden bijgedragen aan de gezonde ontwikkeling van kinderen en is de kans groter dat zij opgroeien tot psychologisch stabiele volwassenen.

Er is relatief weinig onderzoek gedaan naar de psychologische aspecten van CADASIL. In het proefschrift is een kleine groep mensen met 50% risico op CADASIL bestudeerd. Het is belangrijk dat er verder onderzoek wordt gedaan om de psychologische aspecten van CADASIL beter te begrijpen en zo optimale zorg te kunnen bieden.

Lucienne van der Meer is psycholoog bij de afdeling Klinische Genetica van het LUMC.